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罕见病——平山病

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案例回顾

22岁的小黄已经被病痛折磨了8年，双手肌肉进行性萎缩，使不上劲，渐渐地连刷牙、吃饭都成了问题，家人带着他四处求医，但是很多医生都不知道这是什么“怪病”。

近日，我院骨科对其进行了病史询问及体格检查，发现小黄存在颈椎后凸畸形，双手肌力严重萎缩，握力减弱，右前臂尺侧肌群萎缩，右手浅感觉减退，四肢腱反射亢进。

结合影像学表现及肌电图，小黄最终被确诊为平山病。后为小黄进行了颈前路椎间盘切除 椎骨融合内固定术 后凸矫形手术，手术顺利。

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知识链接

平山病(hirayama disease，HD)又称为青少年上肢远端肌萎缩症，于1959年由日本学者首次报道，以不对称的上肢远端肌力减弱和肌肉萎缩为首发症状，常累及手腕和手指并以骨间肌、小鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩为著，主要见于亚裔青年男性。

平山病患者以第一骨间背侧肌和小指展肌受累最为常见。发病年龄一般为20～30岁，男性多于女性，但也有儿童及中年发病的报道。

平山病症状常为单侧，约10%的患者出现双侧对称受累，且临床症状较重。超过95%的患者可自觉寒冷环境中力弱加重。

1.治疗措施

（1）非手术治疗

硬膜囊移位导致脊髓受压是平山病出现神经症状的根本原因，预防患者颈部屈曲是有效的治疗方法。

佩戴颈托是一种经济且并发症较少的治疗方法，可阻断疾病进展，改善部分症状，通常可获得良好的效果。

（2）手术治疗

手术治疗适用于病程长、肌力差、脊髓萎缩症状严重且快速进展及非手术治疗依从性差或效果不佳的患者。

手术治疗可阻止神经症状进一步发展，常用术式包括前后路减压融合术、单纯前路内固定术、硬膜成形术等。

2.护理措施

（1）颈托护理

患者坐位时将颈托两部分分别从颈部前后对合，扣好尼龙搭扣，卧位佩戴时，患者先取侧卧位，将颈托后片紧贴后颈部，单手扶托后，协助患者取平卧位，再将颈托前、后部对合，扣好尼龙搭扣。分别根据颈部粗细调整松紧度，颈部长短调节螺丝旋扭至适当高度。

佩戴时与颈椎生理曲线保持一致，松紧度以颈部旋转时能与肩部同步旋转为合适，过紧枕骨与颈托接触部位皮肤易压伤，过松则无法起到矫正作用。

使用时可在颈托内面垫衬纯棉小毛巾或纱布以保持皮肤干爽，垫衬需每日更换，颈部皮肤需每日清洁，颈托需定期用清水、中性洗液清洗。夏天出汗较多，清洗次数可酌情增加。局部皮肤起汗疹可涂抹紫草油。

（2）心理护理

平山病是一种罕见的自限性运动神经元疾病，发病率较低，患者患病后因担心病情进展及治疗效果情绪低落且焦虑，护士应耐心地向病人讲解平山病、平山病手术治疗方法及预后效果的相关知识，关注病人的心理变化，倾听患者感受，及时进行疏导，增强病人战胜疾病的信心。

（3）术前常规准备

教会病人有效咳嗽的方法，防止病人术后咳痰困难，造成肺部感染。

指导病人进行推移气管和食管训练，为术中牵开气管暴露手术部位创造条件，防止病人术后喉头水肿、痉挛。

指导病人进行卧床排尿、排便训练，减少术后排尿、排便困难以及插导尿管后引起的尿路感染。

术后病人需要长时间佩戴颈托，术前指导病人进行适应性练习，便于病人术后应用颈托固定颈部，从心理上接受、行动上坚持。

（4）术后一般护理

术毕回病房后，取平卧位，佩带合适的颈托。轴线翻身，应保持头颈及躯干一同转动。

（5）饮食护理

术后第1天遵医嘱给予病人温凉的流质或半流质饮食，1周后病情允许时可改为普食，恢复期可以给予病人高蛋白、高热量食物及富含维生素、磷脂和微量元素的食物，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，增强肌力、增长肌肉。

（6）病情观察

遵医嘱给予心电监护、吸氧，密切观察生命体征，观察肢体感觉、运动及血运情况。

（7）引流管护理

妥善固定引流管，观察引流液的颜色、性质和量，是否有活动性出血，有无脑脊液漏出。一般在术后48~72h引流液明显减少，即可拔除引流管。

（8）伤口护理

观察伤口敷料有无渗血，若渗血湿透敷料应及时更换，换药过程应严格无菌操作，若渗血量大，应及时报告并协助医师采取止血措施。

（9）功能锻炼

手术当天麻醉清醒后即可进行抬腿、屈腿练习，鼓励病人早期下床活动。

（10）健康指导

日常生活中坚持锻炼腰背肌，特别是长期低头伏案的工作者，适当活动颈部，消除颈部的疲劳，避免颈部急剧的前屈、后伸及旋转，应注意保持正确的坐、立、行姿势，睡眠时要选择高度合适的枕头。

注意保暖，寒冷刺激会加重症状，冬天需注意肢体保暖，洗衣、做饭、洗漱等尽量用热水，夏天也尽量避免寒凉刺激。

参考文献：

[1]侯旻,汪秀玲.平山病的临床诊疗[J].临床医药文献电子杂志,2020,7(28):180-181.

[2]王辉,张颖斋,胡秀兰.手术治疗平山病的围术期护理[J].护理研究,2015,29(30):3835-3836.

作者简介

文章作者：金梦娇

作者单位：江苏盛泽医院

本文最终解释权归作者所有